地中海贫血病的一般治疗方法有哪些

在生活中我们1定重视地中海贫血病，地中海贫血给患者带来了很大的痛苦，严重的影响着他们的正常生活，地中海贫血病的一般治疗方法有哪些。不及时治疗还有可能要挟到患者的生命，因此大家1定要引发重视，地中海贫血病的一般治疗方法有哪些，有关地中海贫血的医治方法是广大患者和家属所关注的问题，接下来就为大家介绍下。

1，地中海贫血病的一般治疗方法有哪些.1般治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E

2.输血和去铁医治此法在目前还是重要治疗方法之1

红细胞输注少许输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对重型β地贫应从初期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和避免骨骼病变其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg使血红蛋白含量保持在90～105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素冷静症故应同时给予铁鳌合剂治疗

3.铁鳌合剂常常使用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出但不能制止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞1年或10～20单位落后行铁负荷评估如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)则开始利用铁鳌合剂去铁胺逐日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天长时间利用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不大偶见过敏反应长时间使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引发视力和听觉消退维生素C与鳌合剂联合利用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日。

4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱应在5～6岁以后实行并严格掌握适应证

5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为医治重型β地贫的首选方法

6，地中海贫血病的一般治疗方法有哪些.基因活化治疗利用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改良β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5-氮杂胞苷(5～AZC)阿糖胞苷马利兰异烟肼等。